Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) patří ve většině případů mezi nezávažná onemocnění, která se vyskytují častěji, než by se mohlo zdát, nicméně v některých formách může jít skutečně o život ohrožující nemoc. V této souvislosti jsou bohužel alarmující náhlá úmrtí sportovců.
HCM je onemocnění, při kterém dochází bez souvislosti s jinou srdeční nebo cévní chorobou k poruše stavby a funkce srdečního svalu. Jde o jedno z jeho nejčastějších geneticky podmíněných poškození. Za vznikem nemoci stojí různé chyby genů, které ovlivňují strukturu nebo činnost stavebních podjednotek srdce.
Pro onemocnění je typický rodinný výskyt. Je proto nutné vždy vyšetřit nejbližší příbuzné nemocného s potvrzenou hypertrofickou kardiomyopatií, aby došlo k časnému záchytu bezpříznakových jedinců. Chybná genetická informace se někdy v rodinách přenáší již několik generací, ale také může nově vzniknout v průběhu zárodečného vývoje daného jedince. Ten bude poškozený gen dále předávat svým potomkům, u kterých se může, ale nemusí projevit. Existují stovky variant možného poškození genů. Proto je hypertrofická kardiomyopatie onemocnění velmi různorodé.
Podle odhadů až 20 tisíc nemocných v Česku
Podle statistik se hypertrofická kardiomyopatie vyskytuje zhruba u jedné z 500 osob. V České republice je odhadovaný počet 10–20 tisíc nemocných, přičemž většina z nich stále není diagnostikována. Přibližně 10–20 % z těchto jedinců je ohroženo předčasným úmrtím.
Slovo hypertrofická vyjadřuje, že část srdce nemocné osoby je nepravidelně ztluštělá. Ke zbytnění srdečního svalu dochází většinou v oblasti mezikomorové přepážky a přední stěny levé komory. Současně se zmenší objem postižené komory. Dále se setkáváme se změnami na chlopni, která odděluje levou síň a komoru, a na jejím závěsném aparátu.
Svalové buňky nemocného srdce jsou zvětšené a chaoticky uspořádané. Zároveň postižený srdeční sval obsahuje mnoho vaziva. Takto změněné srdce má větší nároky na zásobení kyslíkem. Ke změnám dochází i na drobných cévkách, které vyživují srdeční sval, jejich stěna je ztluštělá, což ztěžuje průtok krve. Změněná srdeční stavba může vést ke vzniku překážky v levé srdeční komoře, která zhoršuje odtok krve.
Nedostatek kyslíku, nedostatečná relaxace srdce
Srdce pro svoji práci potřebuje neustálý přísun okysličené krve. Pro hypertrofické srdce běžná dodávka kyslíku může být nedostatečná. Během srdečního cyklu musí být srdeční sval schopný uvolnit se a znovu stáhnout, aby mohl přečerpat proudící krev. Zbytnělá levá komora srdeční často nebývá schopna dostatečného uvolnění, a proto se hůř plní krví. Někdy se ani nedokáže pořádně stáhnout a vypudit krev do tělního oběhu. Srdeční činnost by měla být pravidelná, ale u hypertrofického srdce bývá její rytmus často narušen. Onemocnění může postihovat i kosterní svaly, které jsou pak snadněji unavitelné.
Ke zbytnění srdečního svalu může dojít již v raném dětském věku. Typicky však první projevy onemocnění vznikají v průběhu prudkého tělesného růstu u adolescentů ve věku 13–17 let. Není ale nic neobvyklého, že k rozvoji hypertrofické kardiomyopatie dojde až u dospělé osoby.
V současné době se k pojmu hypertrofická kardiomyopatie řadí i další stavy, které mohou způsobit zvětšení srdečního svalu. Jsou to také geneticky podmíněné choroby, ale chyba genetické informace v těchto případech většinou souvisí s poruchou látkové výměny buněk. Postižení srdečního svalu je u těchto nemocí součástí dalších orgánových poškození. Jedná se o vzácná střádavá metabolická nebo nervosvalová onemocnění (střádavé onemocnění = metabolická porucha, při níž se určitá látka, například tuk, bílkovina nebo cukr, ve zvýšeném množství hromadí v určitých tkáních).
Výše uvedený obsah článku je schválený klientem. Vše ostatní na této stránce není součástí klientského obsahu.
Redakční sdělení
CV-CZ-2300011
Partner sekce
