Hypertrofickou kardiomyopatii (HCM) můžeme rozdělit do dvou základních skupin podle toho, zda je, či není v levé srdeční komoře přítomna překážka (obstrukce), která zhoršuje podmínky odtoku krve ze srdce do tělního oběhu. Rozdělení má význam pro stanovení předpokládané závažnosti onemocnění i pro určení léčebných metod.
První varianta způsobuje méně problémů
Prvním typem onemocnění je kardiomyopatie neobstrukční, kde odtoku krve nebrání nic. Tato forma HCM má většinou nezávažný průběh. Jen u minima pacientů se během života rozvinou nejvážnější komplikace a úmrtím je v souvislosti s kardiomyopatií ročně ohroženo asi 0,5 % z nich.
Obstrukční forma je závažnější
U obstrukční kardiomyopatie vzniká v levé komoře srdeční rozdíl tlaku před a za překážkou.
Obstrukční forma se dále dělí podle toho, zda k tomu dochází v klidu, nebo při provokačních manévrech. Těmi mohou být například tělesná zátěž, některé léky nebo Valsalvův manévr – usilovný výdech proti uzavřené hlasivkové štěrbině, který způsobí zvýšení tlaku uvnitř hrudní dutiny.
Překážka je většinou přítomna v levé komoře srdeční v místě pod aortální chlopní (chlopeň bránící předčasnému odtoku krve z levé komory do tělního oběhu). Vzácněji obstrukce vzniká v polovině levé komory nebo v obou místech zároveň. Příčinou ucpání jsou změny na mitrální chlopni (chlopeň oddělující levou síň a komoru) a jejím závěsném aparátu, zbytnění stěny levé komory a mezikomorové přepážky. K potížím přispívá i změněný směr proudění krve v levé komoře.
Při provokačních manévrech se obstrukce vytvoří až u 70 % pacientů. Nejvíce ohroženi jsou však pacienti, u kterých je překážka přítomna trvale. Z celkového počtu je to zhruba čtvrtina až třetina nemocných. Častěji umírají předčasně. Současně je u těchto osob pozorován větší výskyt cévní mozkové příhody (mrtvice) a srdečního selhání.
Větší riziko předčasného úmrtí u pacientů s obstrukční formou kardiomyopatie je vysvětlováno zvýšeným napětím stěny levé komory, nedokrvením srdečního svalu a zánikem jeho buněk, které jsou nahrazovány vazivem. U vybraných pacientů se zvlášť nepříznivými tlakovými poměry v levé komoře srdeční lze část zbytnělého srdečního septa odstranit.
Velmi vzácně může být přítomna obstrukce i v pravé srdeční komoře. S touto situací se setkáváme spíše u dětských pacientů.
Výše uvedený obsah článku je schválený klientem. Vše ostatní na této stránce není součástí klientského obsahu.
Redakční sdělení
CV-CZ-2300004